Erzincan Mengücek Gazi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Uzmanı Dr. Hasan Mücahit Özbaş, Türkiye’de en sık görülen hemofili çeşitlerinin faktör 8 ve faktör 9 eksikliğine bağlı olduğunu belirterek, hemofili hastalarının faktör preparatlarına rahatlıkla ulaşılabilmesi ve koruyucu tedavilerin yaygınlaşması ile normal bir hayat sürebileceklerinin müjdesini verdi.
Uzman Dr. Özbaş, Erzincan’da görev yapan ilk hematoloji uzmanı olduğunu ve bir yıl önce hastanede göreve başladığında hastanede hematoloji yönünden gerekli olan alt yapı, tetkik ve tedavi imkânlarının yeterli düzeyde olmadığını söyleyerek, şuanda ise hastane başhekimi, Türkiye Kamu Hastaneleri Kurum sekreterliği ve tüm hastane ekibinin destekleri ile önemli bir mesafe alındığını belirtti.
Hematoloji Uzmanı Dr. Hasan Mücahit Özbaş yaptığı açıklamada; “Şu anda, akut lösemiler (kan kanserinin hızla ilerleyen formları) dışında neredeyse tüm kan hastalıklarının tanı, takip ve tedavilerini yürütebilecek durumdayız. Tabii ki hala zorluklar, geliştirilmesi gereken noktalar var ancak gayret ve çabalarımız ilk günkü gibi devam ediyor.”dedi.
Hemofili hastalığının nadir rastlanan hastalıklardan biri olduğunu ve kanda pıhtılaşma sorunu olarak ortaya çıkarak, insan hayatını önemli derecede etkilediğini belirten Dr. Özbaş yaptığı açıklamada; “Kanbilim anlamına gelen hematoloji, kan hastalıklarıyla ilgilenen bir tıp branşıdır. Bu kapsamda kalıtsal ve edimsel tüm kansızlıklar (anemiler), kanama ve pıhtılaşma sorunları (koagülasyon bozuklukları), kan hücrelerinin artışı ile giden hastalıklar, kan ve lenf bezi hücrelerinden kaynaklanan tüm hastalıklar (lösemi, lenfomalar, multipl miyelom) hematoloji uzmanları tarafından incelenir, tedavi ve takipleri yürütülür. Hematoloji uzmanın günlük pratiğinde kansızlıklar, özelliklede demir ve b12 vitamin eksikliğine bağlı kansızlıklar en sık görülen hastalıklar olmakla birlikte kanama ve pıhtılaşma bozuklukları, kronik miyeloproliferatif hastalıklar, lenfoma ve lösemiler de ardı sıra gelir.
Genetik bir hastalık olan hemofilinin, ömür boyu kontrol altında tutulması gerekir. Bu nedenle hemofiliklerin normal bir hayat sürebilmeleri için hematoloji uzmanlarının tedavi ve denetimi altında olmaları oldukça önemlidir. Ülkemizde en sık görülen hemofili çeşitlerinin faktör 8 ve faktör 9 eksikliğine bağlıdır. Coğrafi ve ırksal bir özellik taşımayan hemofili, tüm dünyada aynı sıklıkta görülür. Hemofili, kanın pıhtılaşmasında görev yapan bazı proteinlerin kalıtsal (doğuştan) eksikliği sonucunda, başta kas ve eklem içinde olmak üzere, vücudun değişik bölgelerinde kanama ataklarıyla seyreden bir hastalıktır. Faktör VIII eksikliği hemofili A, faktör IX eksikliği hemofili B ve faktör XI eksikliği hemofili C olarak tanımlanmaktadır. Hemofili A, 5.000-10.000 doğumda bir görülürken sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat fazladır. Dünyada yaklaşık 500.000, Türkiye’de yaklaşık 5.000 hemofili hastası bulunmaktadır. Sürekli dikkatli olması gereken hemofili hastaları, çocukluk döneminde fiziksel aktivitelerinin sürekli yönlendirilmesi gerekliliği, okul çağındaki hastaların okul devamsızlığı, iş hayatında karşılaşılan sıkıntılar ve psiko-sosyal sorunlar olmak üzere, bazı problemlerle karşı karşıya gelmektedir.”
HEMOFİLİ GENELLİKLE ERKEKLERDE GÖRÜLÜYOR
Hemofilinin anneden erkek çocuğa kalıtsal bir geçişi olduğunu vurgulayan Uzman Dr. Hasan Mücahit Özbaş; “Hemofili A ve B erkeklerde görülür. Çünkü X kromozu ile kalıtılmaktadır. X kromozomunun kadında 2, erkekte 1 adet bulunması nedeniyle, erkeklerde direkt hastalık ortaya çıkarken, kadınlar taşıyıcı olmakta ve hastalık oluşmamaktadır. Ancak bazı özel durumlarda kadınlarda da hemofili hastalığı ortaya çıkabilir.”dedi.
NORMAL BİR HAYAT SÜREBİLMEK MÜMKÜN
Hemofili hastalığının tedavisinde artık rahatlıkla temin edilen saflaştırılmış faktör preperatları ile yapılmakta olduğunu belirten Dr. Özbaş; “Hastalığın şiddetine göre koruyucu uygulaması veya kanama sırasında faktör uygulamaları yapılmaktadır. Günümüzde faktör preparatlarına rahatlıkla ulaşılabilmesi ve koruyucu tedavilerin yaygınlaşması ile hemofili hastaları normal bir hayat sürebilmektedir. Bir engellilik durumu olmayan bu hastalığın, hematoloji uzmanlarınca düzenli bir şekilde takip edilmesi gerekiyor. Hemofili hastaları gelecek planlarını hastalığın bilincinde olarak yapmaları gerekiyor. Aynı zamanda, gerekli tedbirler alındıktan sonra hemofiliklerin rahatlıkla sünnet ve ameliyat olabilecekler.”dedi.